肿瘤位置不同而临床表现各异,常以视物变形、视力障碍及视野缺损较多见,向球外蔓延则表现为眼球突出。还有一种较少见的类型是沿脉络膜平面生长,病程长易漏诊。将各型分述如下:
(1)局限性肿瘤:
起源于脉络膜外层的黑色素瘤早期沿脉络膜平面扩展,肿瘤成扁平椭圆形,眼底隆起不高,表面视网膜改变不大,一旦玻璃膜被穿破则在视网膜下迅速生长,形成底大、颈部狭窄及头圆的蕈状外观。眼底可见棕色实性隆起,由于视网膜下积液可产生视网膜脱离。表面视网膜变性,萎缩与肿瘤粘连、坏死,致肿瘤顶部裸露于玻璃体中,在远离肿瘤以外的部位或锯凿缘局限的视网膜脱离,后极部近视盘的肿瘤常可引起广泛的泡状视网膜脱离。肿瘤过大眼压过高致眼红、胀痛、呕吐。
晚期,可因肿瘤高度坏死,血管破裂致玻璃体大出血。瘤细胞种植到玻璃体、前房角、虹膜致继发青光眼,虹膜及房角新生血管致新生血管性青光眼。甚至并发眼内炎、全眼球炎,并发白内障。可穿破眼球或跟巩膜导水管蔓延至眼外,引起眼球疼痛及前突。
(2)弥漫性扁平性黑色素瘤:
病理上的特点是血管较少和沿脉络膜平面和睫状体表面扩展,临床上则因病程长,发展慢,眼底无隆起,视力少受累易被忽视,有的可表现类似色素膜炎的表现。此种病例,眼外蔓延常为多发性。
脉络膜黑色素瘤眼外扩散及视神经蔓延较视网膜母细胞瘤少,但血行全身转移的情况则较多见。转移最多见于肝脏,皮下组织及肺部次之,也可侵及中枢神经系统。转移的发生率和肿瘤的细胞类型有关,上皮样细胞型最高,梭形细胞最低。