眼眶内横纹肌肉瘤多见于儿童,在儿童眼眶恶性肿瘤中发病率占第一位。有统计约占儿童恶性肿瘤的5%~8%,10岁以下占80%,男童居多,该肿瘤发生于有横纹肌的部位,也有少数发生于无横纹肌的部位。横纹肌肉瘤常被描述为起源于横纹肌但实际可起源于具有分化成肌肉能力的原始的或未分化的间胚组织。其中以胚胎性横纹肌肉瘤生长快,侵蚀性强,恶性程度很高并易于早期播散转移。但近十多年来医学影像学的发展,多种影像临床综合分析,使诊断比以往要迅速、准确,加之手术经验、技巧的提高及术后及时放疗,患儿存活率大大提高。
病因
有研究认为可能与ras基因的产物P21ras蛋白表达过量有关。