1.临床检查与诊断
(1)眼部B超检查:
眶内可见类圆形或分叶状,其内为均匀、密集、中强点状回声,有轻压缩性,有时有小圆形暗区。
(2)CT检查:
眶内可见不规则类圆形高密度影,边界清楚,可有眼眶或眶上裂不同程度的扩大。
(3)骨髓象:
约73%左右可查见肿瘤细胞。
(4)尿儿茶酚胺代谢产物测定:
24小时尿中发现VMA(香草扁桃酸)及HVA(高香草酸)增高。
(5)血象检查:
大多有贫血,或可有幼稚细胞或瘤细胞。
(6)基因检查:
瘤细胞中N-myc癌基因分析发现拷贝数增高则表示预后不良。
(7)诊断分期
Ⅰ期:肿瘤局限于原发部位。
Ⅱ期:肿瘤扩散未超越中线,同侧局部淋巴结可受累。
Ⅲ期:肿瘤浸润超过中线,双侧局部淋巴结可受累。
Ⅳ期:肿瘤远处转移至骨骼、实质器官、软组织及远处淋巴结或骨髓。
S(Special)期:1岁以下婴儿属Ⅰ期或Ⅱ期原发瘤,可有以下一处或多处远方部位转移:肝、皮肤及骨髓转移,但无骨转移。
2.病理
光镜下本病瘤细胞呈小圆形,排列紧密,有的瘤细胞围绕毛细血管或小空隙形成菊花形团。瘤细胞内胞浆少,核为圆形或椭圆形,染色质丰富,核分裂象多见。