功能性甲状旁腺肿瘤引起原发性甲状旁腺功能亢进, 腺瘤、增生和腺癌均可引起原发性甲状旁腺功能亢进,其中腺瘤最常见,约占78%~90%,大多为单个;增生约占10%~20%,常累及4个甲状旁腺;腺癌约占3%,发展缓慢,但可有淋巴或远处转移。约有3%本病患者属于多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(合并垂体瘤和胰腺肿瘤)或Ⅱ型(合并甲状腺髓样癌和嗜铬细胞瘤)。其临床表现为:
患者体内甲状旁腺素分泌过多,使骨溶解以及肾小管和肠道对钙的吸收作用增强,血钙升高。高血钙使神经兴奋性降低,因而产生神经肌肉和精神改变,如容易疲劳、肌力与肌张力下降、性格改变、智力与记忆力减退、情绪不稳定和失眠等,偶有精神病发作,严重者可昏迷。患者胃肠道蠕动弛缓,可有食欲不振、恶心、呕吐和便秘,溃疡病发生率增加。有的患者伴有慢性胰腺炎。
当血钙过高超过肾阈时尿钙排出增多,磷酸钙与草酸钙盐容易沉积于泌尿系统,形成泌尿系结石和肾钙化。半数患者有肾绞痛、血尿和尿砂石等症状。患者易发生泌尿系感染,导致肾功能损害,甚至尿毒症。此外,高血钙及高尿钙还能造成高渗性利尿,故患者常多尿、多饮。
患者骨质普遍性脱钙,长期进展可出现全身性纤维囊性骨炎,特征性改变为指(趾)骨外缘出现骨皮质缺损,被称为骨膜下吸收,牙硬板也可被吸收。患者常有局部或全身骨骼疼痛及压痛,行走、下蹲及起立均感困难,重者卧床不起,翻身困难。患者常有骨骼畸形和病理性骨折,身材可明显变矮;牙齿易于脱落 。
责任编辑:李鹏