本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤,也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜观察发现胰小岛细胞增生,主要为A、B、D细胞,散在胰腺外分泌腺泡组织中,细胞中有含激素颗粒。肾小管因长期失钾可出现上皮细胞空泡变性等。
血管活性肠肽瘤绝大多数为单个、孤立性的肿瘤,瘤体大小差异较大,直径为1.5~10cm不等。肿瘤位于胰腺者占84%,其余为神经节细胞瘤、神经母细胞瘤和神经节母细胞瘤等;这些肿瘤沿自主神经干分布,也有位于肾上腺者,它们都能分泌VIP。
位于胰腺的血管活性肠肽瘤中,80%系单发肿瘤,20%为多中心性肿瘤。75%分布在胰体尾部,25%分布在胰头。有50%的胰源性VIPoma为恶性肿瘤,其中半数病人在作出诊断时已转移至肝脏或周围淋巴结中,也有的可转移至肺、胃或纵隔。大多数神经源性VIPoma为良性,恶性者仅占10%。胰岛细胞增生也是VIPoma综合征的原因之一,此时并无肿瘤存在。
本综合征中的胰岛病变可为良性腺瘤,也可为恶性肿瘤或弥漫性增生。电镜观察发现胰小岛细胞增生,主要为A、B、D细胞,散在胰腺外分泌腺泡组织中,细胞中有含激素颗粒。肾小管因长期失钾可出现上皮细胞空泡变性等。