诊断前的平均病程为3年(2~4年),半数病人在诊断时已有转移(肝脏或淋巴结)。死亡的原因常为血容量不足、酸中毒引起的肾功能衰竭和心脏停搏。本病的主要临床特征为:
1.顽固性大量水泻
顽固性水泻可出现于诊断前数年,轻者可为间歇性,重者尤其是恶性病变者为持续性,便色如淡茶水色,无粘液和脓血,便量为3~10L/d。由于此种腹泻属分泌性,水样便与血浆等渗,即使处于空腹状态腹泻仍存在。一般每天便量少于700ml,可排除此病。
2.低血钾症
由于水泻,大量钾从大便中丧失(约300mEq/d),引起严重缺钾,一般血钾低于3mmol/L,平均为2.2mmol/L;同时大量碳酸盐也从大便中丢失,导致代谢性酸中毒,动脉血pH<7.1。
3.低或无胃酸
胃酸缺乏或减少,多数为基础胃酸分泌量低。在低胃酸,甚至无胃酸患者中,其胃粘膜活检证实壁细胞正常,故认为可能肿瘤分泌一种抑制胃酸分泌的因子。
4.高钙血钙
约有一半的患者有高血钙,其发生机制尚不明确。但已发现存在有骨吸收增加,钙代谢的负平衡。
5.手足搐搦
估计与低血镁有关,甚至可出现在高血钙状态。
6.其他症状
①约半数患者有高血糖或糖耐量减低;
②部分患者有脸部潮红,皮肤荨麻疹;
③无张力性大胆囊;
④少数病人可发生心力衰竭或尿毒症,或因低血钾症死亡;
⑤外周血管扩张所致的低血压;
⑥由于严重失水、酸中毒及电解质紊乱,患者可出现精神失常或昏睡。