手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法,具体术式选择遵循以下原则:
⑴肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。
⑵如肿瘤位于胰尾部可将胰尾切除,或行体尾部切除术,多可治愈。
⑶如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术,因为本病有75%的肿瘤位于胰腺体、尾部。
⑷术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤。神经节细胞瘤的手术效果较好。
⑸对转移性肿瘤亦应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。
⑹如为广泛的胰腺非B细胞增生,可先行胰尾部分切除,如果术后症状改善,可再次手术行全胰切除术,有80%的病人可治愈。