肾上腺皮质肿瘤是肾上腺皮质细胞发生的一种良性肿瘤,分为无功能性和功能性两种,临床上所见的皮质腺瘤都是功能性的,女性多见,且儿童多见,瘤体一般不大。但其分泌的激素却可引起很突出的临床表现。肾上腺皮质腺癌时已较大,多数已有转移。功能性皮质肿瘤根据所分泌激素的性质分别引起醛固酮增多症、皮质醇增多症或肾上腺性征异常症。
1. 醛固酮增多症
本症多由肾上腺皮质瘤所导致。瘤体较小(直径大多数在1厘米左右)。60%在左侧,10%为双侧。多为单发,但亦有一侧多灶者。患者多见于30~50岁,男女之比约1:2.5。
主要临床表现有三型:
(1)高血压:血压升高、头痛、视力障碍。
(2)低血钾:周期性肌无力,瘫痪,肌疼痛,抽搐,肌腱反射降低或消失,皮肤发麻,心脏传导阻滞、心率不齐等心电图改变。
(3)肾功能障碍:多尿,夜尿多,烦躁口渴,低比重尿,轻度蛋白尿。
2. 皮质醇增多症
本症以女性多见,约25%由肾上腺皮质肿瘤引起,另75%是肾上腺皮质增生所致。典型的临床表现是:向心性肥胖面如满月,两肩及颈部脂肪堆积似“水牛背”。腹部脂肪堆积膨隆,四肢较细。皮肤萎缩变薄,颜色皮肤发红呈多血质外貌。腹部、两股、腋窝等处有紫纹。可有多毛、痤疮、骨质疏松。严重时可发生病理性骨折。
3.肾上腺性征异常症
在正常情况下,肾上腺皮质分泌很小量的雄激素和雌激素。在皮质肿瘤或增生时分泌过多雄激素或雌激素,即出现性征异常。成年女性的男性化主要是因肾上腺皮质肿瘤引起。婴幼儿期病变都是由皮质增生引起。
4. 肾上腺皮质癌
甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。