(1).内科治疗:
适用于控制高血压症状、术前准备、不能手术或手术不能摘除病灶及恶性嗜铬细胞瘤术后复发者。
①、α-受体阻滞剂,苯苄胺为α1及α2受体阻滞剂,10~20mg/次,每日2次,多有满意疗效,但可有直立性低血压、鼻塞、瞳孔缩小、恶心、流涎、心动过速等副作用。哌唑嗪为选择性α1受体阻滞剂,每日6~10mg,分次口服。
②、β-受体阻滞剂,伴心动过速可予心得安,10mg/次,每日3~4次。单用β-受体阻滞剂可引起α肾上腺素能兴奋致血压过高,并有诱发心力衰竭和肺水肿的危险,故使用前需予α-受体阻滞剂使血压下降。
③、血管紧张素转换酶抑制剂:卡托普利,12.5~25mg/次,每日2~3次,适用于嗜铬细胞瘤并发左心功能不全者。
④、钙离子通道阻滞剂硝吡定:5~10mg/次,每日3次。
⑤、酪氨酸羟化酶抑制剂:α-甲基-l-酪氨酸对儿茶酚胺的生物合成有限速作用,每次0.25~1g,每日3~4次,可有嗜睡、焦虑、腹泻、溢乳及椎体外系症状等副作用。
(2).高血压急性发作期的治疗:
①、即刻给氧,予亚硝酸异戊酯吸入。
②、静脉缓慢推注苄胺唑啉1~5mg,并密切观察血压,血压未下降者可连续推注数次,直至血压下降至21/13kpa左右,然后再予20~40mg加入补液持续静脉滴注。也可用硝普钠100mg加入补液持续静脉滴注。
③、伴有心律失常或心力衰竭时对症治疗,临床以心动过速及频发早搏最为多见,可予β-受体阻滞剂心得安等口服,严重时予1~5mg缓慢静脉推注。室性心律失常β-受体阻滞剂无效可改用利多卡因50~100mg静脉推注后加入补液持续静脉滴注。
④、低血压及休克对症处理,必要时予复方乳酸钠溶液或输血。
(3).手术治疗:
嗜铬细胞瘤的根本治疗在于明确诊断后及早手术。良性腺瘤摘除后可获根治,双侧增生应一侧肾上腺全切除,另一侧次全切除。多次发作的“急性嗜铬细胞瘤”在迅速控制症状后应行急诊手术摘除肿瘤。
①、术前准备:嗜铬细胞瘤手术常因麻醉、术中按摩肿瘤引起高血压危象及心律失常,或血容量补充不足及术后容易引起低血压休克,故术前需应用α-受体阻滞剂作准备。用苄胺唑啉1~5mg静脉推注,逐步调整至血压正常后改为持续静脉滴注,但可有消化道不适、心动过速等副作用,且作用持续时间较短。也可用长效的α-受体阻滞剂苯苄胺5~10mg,每日2次口服。双侧肾上腺切除术前需用糖皮质类固醇激素替代治疗。
②、麻醉:常采用硬膜外麻醉,麻醉诱导前需先用苄胺唑啉5mg静脉推注以防止插管时诱发血压升高。麻醉剂需慎用芬太尼等可促使肿瘤释放儿茶酚胺的药物。
③、手术:良性腺瘤摘除后可获根治;双侧增生应切除一侧肾上腺,另一侧作次全切除;多发性内分泌腺瘤病宜行双侧肾上腺切除。术中接触肿瘤可导致血压骤增,需立即予苄胺唑啉或硝普钠静脉注射。术中及术后如发生血压骤降应补充血容量,常用复方乳酸钠溶液或输血。
(3)化疗和放疗:
适用于恶性嗜铬细胞瘤已有转移和手术不耐受者,但多数患者对化疗和放疗不敏感。
(4).肾上腺动脉灌注化疗加栓塞治疗:
当巨大嗜铬细胞瘤无法手术切除,非手术疗法无法控制肿瘤生长,药物难以控制血压升高时,可采用肾上腺动脉灌注化疗加栓塞治疗,可有减轻症状、降低血压、缩小瘤体及促进肿瘤坏死的作用,且创伤小、并发症少、术后恢复快。但要求术前将血压控制在适当水平,并预先制定好抗高血压危象等应急措施,术中、术后密切监测患者一般情况及血压等变化。