慢性淋巴细胞白血病(T细胞型)。外周血涂片显示(a)异常的淋巴细胞,偶尔可见核“扭曲”和(b)酸性磷酸酶染色中特征性的高尔基区“块状”阳性。与B 细胞CLL相比,临床过程通常进展更迅速。
1.血象
白细胞总数升高 ,以30~100×109/L占多数,以成熟小淋巴细胞为主,常占60~90%,有时可见少数幼稚淋巴细胞和个别原始淋巴细胞。多数病例的慢淋细胞形态和正常淋巴细胞一样,核仁不明显,部分病例的慢淋细胞似较正常淋巴细胞略幼稚,即染色质略疏松,核仁较明显,但比急淋的原始细胞小,染色质的浓缩现象,仍属成熟淋巴细胞。血片中涂抹细胞和蓝状细胞明显增多,这是慢淋血象的特征之一。红细胞和血小板数早期正常,后期减低。5~8%的患者可出现免疫性溶血。
慢性淋巴细胞白血病(T细胞型)。外周血涂片显示(a)异常的淋巴细胞,偶尔可见核“扭曲”和(b)酸性磷酸酶染色中特征性的高尔基区“块状”阳性。与B 细胞CLL相比,临床过程通常进展更迅速。
转化成前淋巴细胞白血病。一例有CLL伴前淋巴细胞样转化的病人外周血涂片显示B淋巴细胞发展的不同时期。(CourtesyofDrJ.V.Melo.)
2.骨髓象
骨髓增生活跃,淋巴细胞显著增多,占40%以上,形态基本与外周血一致,原始淋巴细胞一般不超过1~2%。细胞化学、糖原染色(PAS)部分细胞呈阴性反应,部分呈颗粒状阳性。中性粒细胞碱性磷酸酶积分不一定增高,有些病例在早期甚至降低,此特征与急淋不同。
3.免疫学检查
40~50%病例的正常免疫球蛋白减少。约5%的病例血清中出现单克隆球蛋白高峰,IgM型多见,可伴有高粘滞血症和冷球蛋白血症,抗人球蛋白试验阳性见于20%的病例。
4、染色体
常规显带和荧光原位杂交 (FISH) 分析分别发现, 50%~80% 的患者有染色体异常。预后较好的染色体核型为 13q - 和正常核型;预后较差的染色体核型包括 12 号染色体三体、 11q - 和 17p ;已检出的染色体异常还有 6q - 。
5、基因突变
免疫球蛋白可变区 (IgV) 基因突变发生在约 50% 的 CLL 病例中,研究显示 IgV 突变发生在经历了抗原选择的记忆性 B 细胞 ( 后生发中心 ), 此类病例生存期长;而无 IgV 突变者预后较差,此类 CLL 起源于未经抗原选择的原始 B 细胞 ( 前生发中心 ) 。 IgVU 囱突变与 CD38 的表达呈负相关。约 17% 的 B 系 CLL 存在 p53 缺失,此类患者对烷化剂和抗嘌呤类药物耐药,生存期短。