也称囊状淋巴管瘤、淋巴管囊肿、水囊状淋巴管瘤或水囊瘤,是最常见的淋巴肿瘤,属淋巴管的良眭肿瘤,虽然有人认为在起源上它们是错构成分或肿瘤起源,但还是应当归属于先天性畸形。纵隔不是其最常见的发生部位,最常见于颈部(75%)和腋窝(20%),有10%从这些区域侵入纵隔。通常在出生时或儿童时就能诊断,90%在2岁前便能发现。在纵隔内,它们不出现症状,在成人时因肿瘤体积效应、反复的肺部感染、乳糜胸和乳糜心包而出现症状。肿瘤可能作为淋巴管肌瘤病综合征的一部分表现出来。x线拍片和cT扫描能确定诊断,表现为良性、密度均一、分叶状、表面光滑的囊状结构。在CT上,水囊状淋巴瘤注射造影剂后中度强化。组织学上,这些病变由内皮细胞空间排列形成膨胀的淋巴管组成,其含有淋巴细胞和红细胞,并包含在由疏松胶原组织组成的基质内。如果可能,治疗首选手术切除。虽然本病为良性肿瘤,但很难完整切除。切除不完全时易于复发,复发后需要多种方式的联合治疗。术后放疗在血管肿瘤治疗中有一定作用,但在淋巴和软组织肿瘤的治疗中价值不大。
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