脊索瘤(Chordoma )起源于胚胎残留的脊索组织,故称脊索瘤。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3 个月时脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留到出生后,可逐渐演变成肿瘤。因此脊索瘤好发于颅底蝶骨枕骨底部及其软骨结合处的周围及骶尾部。脊索瘤位于蝶枕部占35 % ,脊柱部占15%,骶尾部占50 %。
脊索瘤占颅内肿瘤的0.1%~0.5%,男性多于女性,可发生于任何年龄,但以中青年多见。