1.症状与体征
(1)感觉障碍
①疼痛:大多数髓外肿瘤出现沿神经根分布区域扩散的根痛;髓内肿瘤刺激脊髓内后角细胞或感觉传导束时,表现为酸痛或烧灼痛。
②感觉异常:如麻木感、蚁走感、束带感、寒冷感、奇痒感和感觉错乱等。
③感觉缺失:指痛觉、温觉、触觉和本体觉的丧失。
(2)运动障碍
表现为肢体僵硬、无力、活动不便、肌肉萎缩和肌束颤动等。肿瘤发生部位,表现为下运动神经元(弛缓性)瘫痪;肿瘤平面以下,出现上运动神经元(痉挛性)瘫痪。
(3)反射异常
肿瘤所在节段反射减弱或消失。在此节段以下,浅反射消失,深反射亢进,并出现病理反射。
(4)自主神经功能障碍
包括膀胱、直肠功能障碍,阴茎异常勃起或勃起不能,汗腺分泌异常和皮肤营养障碍等。
(5)其他症状
可出现棘突压痛,三叉神经和后组脑神经损害症状,呼吸、循环及体温调节功能障碍,蛛网膜下隙出血症状,颅内压增高症状,肿瘤所在部位的椎旁肿块,以及皮下肿瘤、皮肤咖啡色素斑;血管瘤和多毛等各种皮肤异常。
恶性外周神经束衣肿瘤。位于左腰部巨大肿瘤,肿瘤周围有巨大的cafe-au-lait斑。
2.疾病分期
随着疾病进展,可将症状演变分为3期:
(1)刺激期
疾病早期,椎管内病灶占位较小时,主要表现为相应结构的刺激症状。髓外肿瘤累及感觉神经根时引起根痛。如累及脊髓内感觉传导束时,可产生各种感觉异常。如脊髓腹侧肿瘤累及运动神经根时,则表现为有关肌群的无力、易疲乏。髓内肿瘤时,一般认为很少出现根痛,但常有酸痛、烧灼痛等异常感觉。
(2)脊髓部分受压期
随着疾病的进展,出现脊髓传导束症状。在髓外肿瘤时,表现为脊髓斗切综合征(Brown-Sequard综合征),患者出现病灶同侧病变节段以下的上运动神经元麻痹和深感觉缺失,病灶对侧下1~2节段以下的痛、温觉缺失;在髓内肿瘤时,绝大多数感觉、运动障碍均在同一侧更为严重或呈对称性分布。
(3)脊髓完全受压期
疾病晚期,出现脊髓横贯性损害,表现为病变平面以下的感觉、运动丧失和自主神经功能障碍。