颅内生殖细胞肿瘤的临床表现因肿瘤的部位而不同。松果体区肿瘤由于其压迫中脑顶盖,病人可出现Parinaud综合征,即眼球上视不能,或伴瞳孔光反应消失;导水管受压引起梗阻性脑积水、颅内压增高,出现头痛、恶心、呕吐。锥体束受累征和共济失调。青春期性早熟在松果体区肿瘤也较常见,且在绒毛膜上皮癌发生率较高。肿瘤位于鞍上,病人表现视力视野的损害、尿崩和全垂体机能的减退。大的肿瘤阻塞脑室内的Monro孔可发生脑积水。鞍上肿瘤病人的病史要比松果体区肿瘤长,前者可能为数年,后者多为数月。肿瘤位于基底节丘脑,传导通路受损,病人出现偏瘫、偏身感觉障碍等症状。