颅咽管瘤的临床表现
1.发病年龄
5~7岁好发,是儿童最常见的鞍区肿瘤。
2.内分泌功能障碍
垂体功能减退,性功能不全和矮小症较多见;肿瘤向上发展压迫下丘脑可引起下丘脑综合症,出现性早熟或神经性闭经,溢乳-闭经综合症,皮质醇增多症,甲状腺功能亢进或减退,肢端肥大症、巨人症、侏儒症、尿崩症,多食肥胖或厌食消瘦,发热或体温过低,嗜睡或失眠,部分可有精神兴奋、幻觉及定向力障碍。
3.颅内压增高综合症
造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室,梗阻室间孔。表现为头痛、恶心、呕吐、意识障碍、嗜睡。儿童可出现脑积水表现。
4.视神经压迫症状
肿瘤位于鞍上,可压迫视神经、视交叉甚至视束,早期即可有视力减退,多为缓慢加重,晚期可致失明。视野缺损差异较大,可有生理盲点扩大、象限性缺损、偏盲等。成人尚可见到双颞侧偏盲、原发性视神经萎缩;儿童常有视盘水肿,造成视力下降。
5.局灶症状
肿瘤向鞍旁发展可产生海绵窦综合征;向前颅窝发展,可有精神症状、记忆力减退、大小便不能自理、癫痫及失去嗅觉等;向中颅窝发展,可产生颞叶损伤症状;少数病例,肿瘤向后发展,产生脑干以及小脑症状。