1.手术治疗
手术为该病的主要和首选治疗方法,但因为该肿瘤位置较深,且和周围重要结构紧密相连,对手术切除带来了困难,同时也大大限制了作肿瘤全切除的可能性。手术中最常见到的手术并发症为下丘脑损害。因鞍上型肿瘤基底大多依附于下丘脑,该部位的过度操作,都会导致损伤;而该部位的损伤是导致手术后死亡的主要原因,尤其是试图行全切除者。
手术切除的目的是解除肿瘤对视神经、视交叉的压迫以及解除颅内高压症状,有条件者应争取行肿瘤全切除。
当肿瘤位于鞍内,或从鞍内向鞍上生长者;肿瘤体积不很大,但对视神经及视交叉压迫明显者;无明显下丘脑损害及颅内高压者,应争取作肿瘤全切除。
当肿瘤向鞍上生长,且已突入第三脑室,或者已有下丘脑损害症状,同时伴有脑积水者,主要缓解脑积水及解除肿瘤对视神经及视交叉的压迫。宜行肿瘤部分切除。
当有明显颅内压增高,且双目已完全失明,这类病人即使解除视神经压迫对恢复视力也已无希望,只能主要作缓解脑积水的手术,可行脑室-腹腔分流术(简称V-P分流术)。
对有明显下视丘损害,或病人情况较差及发病较急者,可先行囊肿穿刺,待情况好转后行再次手术。
术后并发症:
(1)尿崩症: 最为常见,大多持续数天至2~3周。
(2)体温失调: 多为高热,少数为体温不升。病人大多呈下视丘损害表现,如谵妄、意识不清、四肢摸索等;还可有无汗,可应用退热剂,酒精擦洗。其预后大多不良。
(3)胃肠道出血: 病人可有呕血、黑便,应早期用H2受体阻滞剂。胃管内滴入高铁溶液。严重者需手术治疗。
2.放疗
放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果,但应对放疗的危险估计充分,目前有报告出现放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等合并症,放射线实际上可以诱发肿瘤包括脑膜瘤,肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。
3.化学疗法
争先霉素直接注入肿瘤囊内,对囊性肿瘤可有较好疗效。
4.预防感染、对症及并发症治疗。
(1)这些药物对肿瘤无直接作用。
(2)纠正脑水肿、降低颅内压以20%甘露醇、速尿、地塞米松为主要药,甚至可使用人血白蛋白。
(3)注意电解质与体液平衡,术中补充失血。
(4)有垂体功能低下者可行药物替代治疗,如甲状腺素片、强的松、垂体后叶素等。
(5)术后酌情用抗生素预防感染,可联合用药;使用神经营养药物促进脑细胞康复。
(6)对症治疗,处理并发症。
(7)尿崩严重者,可使用长效尿崩停。