原始神经外胚瘤约占神经上皮组织肿瘤的0.8%,占颅内肿瘤的0.34%。男性多于女性,男女比约为1.9:l。好发于儿童,平均年龄8.1岁。肿瘤多位于额叶约占39%,其次是颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体及室间孔,并有位于双侧大脑半球的报道。
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