皮样囊肿很少见,占颅内肿瘤的0.1%~0.2%,为上皮样囊肿发病率的1/10。与上皮样囊肿的主要区别在于囊壁较厚,除有复层鳞状上皮外,尚有真皮层;内容皮肤附件如汗腺、皮脂腺、毛囊等结构。囊内容物也较为湿润,有较多水分及油脂,并杂有毛发。好发后颅凹中线。病灶相应的头皮上,有时可见到皮肤窦道。临床表现与放射学检查与上皮样囊肿相似。诊断时如发现有相应皮肤窦道者则很有意义。当皮肤窦道有阻塞时可导致炎症发生,并通过颅骨上小孔引起颅内感染,甚至脑脓肿。治疗同上皮样囊肿,尽可能手术切除囊内容物及囊壁。有皮肤窦道者亦应作一并切除。