颅内肿瘤的病因

 

病因尚未完全清楚。近年来通过细胞分子遗传学的研究发现,肿瘤细胞的染色体上有一个或多个结构上或功能上不正常的基因存在,称为癌基因。迄今为止已发现的癌基因有40余个。与癌基因结合的染色体可发生断裂、片断缺失、易位、重排等异常。这可使细胞在增殖和分化过程中失去控制,呈现去分化及无限制的生长。细胞的染色体可从二倍体变为异倍体。其变异的染色体构成该肿瘤的标记染色体(如白血病中的Ph染色体)。但有关颅内肿瘤的癌基因及标记染色体研究得还不多,有待继续寻找。各种癌基因的作用都不一样,有的能使细胞去分化而变为癌基因,称为启动基因；有的使癌细胞进行无休止的增殖,称为促进癌基因；也有的能抑制癌细胞的扩展,称为抑制癌基因。癌肿的形成乃是前两种基因的过度表达及后一种基因的丢失或表达不足的结果。癌基因可以直接传给子代,但带有癌基因的人并不都发生肿瘤,而需要经过反复多次小的演变才能发病。各种慢性刺激包括生物的、化学的、物理的都是影响癌基因表达的一种诱因。因此,癌肿的形成实际上是细胞积累无数次小的变动的结果。

 

在神经系统肿瘤中至少有3种肿瘤是支持上述学说的：

 

①视网膜母细胞瘤：多灶性的视网膜母细胞瘤病人都有生殖细胞的变种,半数以上能传给子代,具有常染色体显性遗传的特征。

 

②脑膜瘤：约有70%的脑膜瘤可见到染色体22缺失,使染色体总数从46个减少到45个,称为低倍体。

 

③神经纤维瘤病：为常染色体显性遗传性肿瘤,有两类,一为周围型,皮肤上有很多结节,并有“牛奶咖啡色斑(CAL)”称为von Recklinghausen病(VRNF)；另一为中枢型,有早年发病的双侧听神经瘤,CAL较少,没有皮肤病变,称为BANF。两种类型是由于不同的基因或同样的基因处于不同的染色体对位上所造成,都可伴发脊髓的多发性神经纤维瘤,颅内脑膜瘤、嗜铬细胞瘤及非肿瘤性病变(如大头畸形、蝶骨小翼和眶板的缺失、脊柱佝偻侧突畸形、一侧肢体的肥大畸形、智力发育迟钝等。

 

此外尚有神经母细胞瘤、血管母细胞瘤、多发性内分泌系统肿瘤、某些有家族倾向的胶质瘤、Turcot综合征(髓母细胞瘤与结肠息肉并发)及髓母细胞瘤与多发的基底细胞癌结合的综合症等,亦都可能具有遗传基因的存在,有待深入研究。

 

目前国内外颅内肿瘤分类方法尚未完全统一。

 

1 世界卫生组织（WHO，2000）分类方法较通用。

 

 

2 国际抗癌协会脑肿瘤TNM分类标准（1992）

 

3  根据联合国抗癌联盟(1980)审定的颅内肿瘤分类方法结合国内情况，颅内肿瘤分为1）神经外胚叶肿瘤：如胶质瘤；2）神经鞘膜肿瘤：包括神经鞘瘤、未分化神经鞘瘤、神经纤维瘤和未分化恶性神经纤维瘤等；3）脑膜瘤；4）垂体瘤；5）先天性肿瘤：包括颅咽管瘤、脊索瘤、皮样及上皮样瘤和神经上皮囊肿等；6）血管性肿瘤：包括脑血管网状细胞瘤、脑血管外皮细胞瘤；7）原发肉瘤：如网状细胞肉瘤、横纹肌肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、淋巴肉瘤和软骨肉瘤等；8）转移瘤；9）颅骨肿瘤；10）其他：包括脂肪瘤、黑色素瘤及其他未分类肿瘤。