发病年龄较晚,一般从50~70岁。仅血管瘤样型者可在20岁以前发病。
恶性纤维组织细胞瘤好发于肢体(特别是下肢、尤以大腿为多见)及腹膜后者主要为炎症型变种。约90%以上病变的部位较深,多在筋膜下发病,约10%的病变发生在浅表部位。相反,血管瘤样型(变种)者好发于肢体的皮肤和皮下组织。
为在深层逐渐生长的球形肿块。有时生长较缓慢,有时则非常快。一般无疼痛症状。通常从发生肿胀至确定诊断的时间,从数月到数年不等。位于腹膜后者诊断较难和较迟。症状包括厌食、体重下降及腹腔器官受压等。对位于筋膜上的病变较易诊断,当肿瘤形体为中等大小时即可发现。有时肿瘤呈囊性变和/或出血,以致有可能误诊为血肿。