软组织肿瘤可发生于全身各部位的软组织中,由于类型的不同和发生部位的不同,决定了各自的特点,也出现了一系列不同的表现。
1.好发部位
常见的血管瘤多发生在面部、上肢和躯干的皮肤和皮下组织内;单纯淋巴管瘤(淋巴囊肿)多发生于颈部、口腔和腋窝等处;弥漫性淋巴管瘤则会散布在肢体的深浅各层组织内;血管球瘤源于动静脉直接吻合处的血管球的球细胞,约半数发生于指甲下或趾甲下,也可发生于肢体的皮内及皮下组织,偶可发生于内脏器官和骨骼组织中。
脂肪瘤多见于皮下脂肪组织,也可发生于肌肉内及肌间隙处,以臀部、股部和腹膜后间隙为多。脂肪肉瘤发生于肌间隙、臀部及腹膜后等处。腹膜后脂肪肉瘤多见于肠系膜根部及肾周围。股根部及臀部的脂肪肉瘤,或其他组织来源的肿瘤应考虑是否来源于盆腔内,或是伸向盆腔内生长,因为都可通过坐骨大孔、闭孔,腹股沟韧带下方及耻骨弓等区互相出进。
纤维源性肿瘤发自皮内、皮下及浅筋膜等处,生长部位也很广泛。弹力纤维瘤绝大多数发生于肩胛部位的深部纤维组织。韧带样瘤多发生于女性的腹壁肌层及腱膜组织内;腹壁外的韧带样瘤好发部位依次为四肢、髂窝和腹膜后等处。隆突性皮纤维肉瘤来自皮内的纤维组织,好发于躯干体表,偶见于肢体。滑膜瘤多发生于手指、足趾、腕、肘、膝等部位,而滑膜肉瘤却多发生于膝关节周围,却极少累及关节囊。发生于头颈及躯干者较少,发生于头颈者预后也较好。
胚胎性横纹肌肉瘤多发生于头颈部,如眼眶周围、外耳道、鼻腔、齿龈、舌和上颌窦等处,也多发生于儿童的泌尿生殖器官,如阴道、膀胱、前列腺及精囊等;多形性横纹肌肉瘤多发生于横纹肌比较发达的肢体和躯干部,其他部位较少。
间皮肿瘤只能发生在由间皮组织构成的胸膜、腹膜、心包膜和睾丸鞘膜等处,良性间皮瘤很少见,多源于副睾、精索、输卵管、卵巢和子宫等附着的间皮组织,胸腔及腹腔多为间皮肉瘤。
腺泡状软组织肉瘤的组织来源尚不了解,有人认为可能是副神经节瘤家族中的一种特殊类型。其好发部位主要在肢体,以下肢为多见,其中臀部和股部发病占一半以上,发生于躯干部者很少。富于血管,局部温度偏高,扪之有震颤感,听之有隆隆音,有助于诊断。
良性神经瘤多发于头颈部,以来自迷走神经最常见,也可发生于舌、咽等处,其次是好发于肢体的周围神经。恶性神经鞘膜瘤除上述各部位外,还可发生于腹膜后间隙。
恶性纤维组织细胞瘤,过去对其认识不足。近20余年来随着对其认识的提高,发病率也增加。多发生于肢体和躯干部,也可发生于内脏器官。
软组织肿瘤有许多是多发性的,如血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤等以及胸腔和腹腔内的多发性间皮瘤或间皮肉瘤。
2. 疼痛
软组织肿瘤的疼痛是根据其生长部位、组织来源以及与神经的关系等因素决定的。血管平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、血管球瘤、神经瘤以及部位较深的滑膜肉瘤和横纹肌肉瘤等常伴有疼痛。生长在皮下的结节性筋膜炎有轻压痛,神经鞘瘤生长于肢体者触之有肢体远端触电感。巨大的肿瘤,特别是位于肢体和腹膜后者有胀痛感。肿痛溃破并发感染时,疼痛症状更明显。
3.其他
(1)活动度
肿瘤的活动度常与其部位的深浅以及与周围的组织关系相关。一般生长部位较深,生于肌肉深层或与邻近的骨骼粘连者多较固定,居于腹膜后或盆腔者较固定;神经鞘瘤常表现神经长轴方向较固定,而长轴的垂直方向却很活动。
(2)胸水和腹水
胸水多由胸腔内间皮肉瘤引发,有些发生于颈部、腋窝以及胸壁和背部的横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌肉瘤、血管源性肉瘤以及少数恶性较高的脂肪肉瘤等穿过胸壁进入胸腔,产生胸水,且多为血性胸水。许多软组织肉瘤出现肺转移,严重时也会有胸水。
腹水也是多由腹腔间皮肉瘤引发的。肠系膜肿瘤、腹膜后肿瘤和肝血管肉瘤,病情严重者也可引发腹水,但其量较少,呈草黄色。一旦排净腹水即可扪及腹部肿瘤。
胸、腹水的产生,主要是由于肿瘤的渗出液与胸、腹膜的吸收失去平衡发生的;再加上病员长期消耗,营养情况日差,更促使胸、腹水增加。
(3)区域性淋巴结肿大
软组织肉瘤多由血道转移,也有从淋巴系统转移的,故在临床检查时切勿忽略区域性肿大的淋巴结。上皮型滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤和上皮样肉瘤等最常见。也可发生于平滑肌肉瘤及反复多次复发的隆突性皮纤维肉瘤。根据淋巴回流的解剖途径,位于头颈部和上、下肢的肿瘤可向颈部和腋窝淋巴结转移;下肢、臀部及会阴部的肿瘤可向同侧髂腹股沟淋巴结转移;腰背部及腹壁肿瘤既可向上转移到腋窝淋巴结,又可向下转移到腹股沟淋巴结。
(4)乏力、贫血、发热、低血糖
这些症状是晚期病人的表现。但在血管源性肉瘤中,贫血是其一个特征;如果肿瘤发生在脾脏,还会合并出现血小板减少症。国外文献报道一组69例血管源性肉瘤,其中15例(22%)有严重贫血。
巨大软组织肉瘤出现低血糖,特别是位于腹膜后者常为首先症状,在进一步检查时方被发现。