畸胎瘤一般来源于脱离了原始形成体影响的全能型胚胎细胞。瘤体全部或大部分呈囊性者,临床上称之为囊性畸胎瘤,仅有外胚层组织则称为皮样囊肿,瘤体大部为实体性者,称为实性畸胎瘤。囊性畸胎瘤或皮样囊肿为良性肿物,恶性变发生率很低。实性畸胎瘤一般为良性,但具有潜在恶变倾向。
一般来说,成熟畸胎瘤的生物学行为是良性的,手术摘除后预后好。未成熟畸胎瘤的生物行为是恶性的,术后易复发,转移。成人畸胎瘤(不论组织学上分化成熟或不成熟)都可以发生转移,而婴幼儿童畸胎瘤即使见到有未分化组织成分,其预后也是良好的,不出现转移。
畸胎瘤的治疗以手术为主,早期诊断,早期手术。恶性畸胎瘤肿瘤切除后应给予术后化疗或和放疗,有望提高长期生存。
畸胎瘤的转移主要是沿淋巴道,其次是血行转移,在转移灶的畸胎瘤组织可出现向成熟组织分化,故切除这种转移灶,病人预后较好。
纵隔生殖细胞肿瘤临床分期为:
Ⅰ期 包膜完整有或无胸膜及心包粘连,显微镜下无周围组织侵犯;
Ⅱ期 肿瘤局限于纵隔,显微镜下有或无周围结构侵犯(如胸膜、心包和大血管);
Ⅲ期 肿瘤转移,转移至胸腔内组织(淋巴结和肺等),胸腔外转移。
畸胎类肿瘤是最常见的纵隔肿瘤,一般位于前纵隔。一般纵隔畸胎瘤无症状,当肿瘤巨大或有并发症时,则有相应的临床表现。如肿瘤穿入支气管或肺组织,则有咳嗽、咳痰、咯血、有的痰中可见到毛发。穿通肺部,多见于上叶或中叶。亦有少数穿入胸膜腔以及胸前部或颈根部,形成长期不愈的瘘道。穿入心包腔时则有类似心包炎症状。如果肿瘤巨大会产生对周围组织的压迫症状(如压迫气管和支气管),除有咳嗽和呼吸困难外,易出现肺不张、肺炎等症状。肿瘤压迫喉返神经出现声音嘶哑,肿块压迫上腔静脉会出现上腔静脉综合征。如肿瘤生长快,并向周围器官侵犯或转移会出现相应的症状和体征。
(1)实验室检查 良性畸胎瘤的肿瘤标志物检测为阴性,但有恶性组织成分的畸胎瘤,特别是含有胚胎性成分的畸胎瘤可以表现为肿瘤标志物阳性(如AFP、HCG、LDH和CA19-9等),在肿瘤切除后上述指标滴定度下降。
(2)X线检查 常规X线检查可见病变向一侧纵隔突出,个别患者可向两侧突出。
(3)CT扫描 特征性表现是以脂肪密度为主的肿块含有钙化的实体结节,或肿块合并液体成分。
良性畸胎瘤提倡手术切除。儿童和青少年患者病变一般较局限,有完整薄膜,多能完整切除。恶性畸胎瘤在就诊时大部分有转移而无法切除,且患者大多在半年内复发或转移而死亡。
临床上,一般分期为Ⅱ期和Ⅲ期之间的患者在确诊时已有周围组织侵犯和转移,主要以非手术保守治疗为主。目前多采用放化疗,但疗效不佳。如果已实行恶性肿瘤部分切除,术中应做好标记以便术后放疗。放化疗后肿瘤如明显缩小可行手术切除。如再次复发可重复化疗。化疗一般采用以顺铂为主的联合化疗方案。近期一项研究证明联合使用顺铂、长春花碱和博来霉素可提高这类患者的长期生存率。
中医药治疗在增强机体抵抗力,减轻其他治疗的副作用方面有独到之处,但对肿瘤局部控制作用一般较差,可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗,其作用是扶正培本,调节机体状况,改善症状和减轻化放疗引起的不良反应,用于辅助治疗,优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪,提高患者机体非特异和特异性免疫功能,调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长,对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用,也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治,调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能,使内环境稳定,因而提高了患者的生存质量,对提高远期疗效起了一定的作用。
心理治疗作用也十分重要,针对患者心理特点进行心理治疗,对患者进行安慰、支持和鼓励,使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪,避免其不必要的精神压力,调动患者的主观能动性,树立战胜疾病的信心,使其保持正常的心理状态配合诊治,争取最佳的治疗效果。
目前国内外康复治疗方法还包括参加社会团体活动,练习气功、瑜伽等,参加比如癌症