本病的发生,有遗传性或非遗传性两种形式。遗传性者占40%,其中一部分有家族史,一部分是由合子形成过程中发生了新的突变所致;非遗传性者占60%,为体细胞突变所致。亦有人认为与病毒感染因素有关。
确切病因不明。本病的发生,有遗传性或非遗传性两种形式。遗传性者占40%,其中一部分有家族史,一部分是由合子形成过程中发生了新的突变所致;非遗传性者占60%,为体细胞突变所致。亦有人认为与病毒感染因素有关。
视网膜母细胞瘤的病理变化
视网膜母细胞瘤在病理组织学上,一般有未分化型与分化型两种。前者占病例中的大多数,恶性程度高;后者仅见于部分病例,恶性程度较低。未分化型主要是由小圆形神经母细胞构成。瘤细胞浆少,细胞核染色深,分裂象多见。分化型主要由方形或低柱状细胞构成,瘤细胞环绕一个圆形腔隙排列如菊花瓣状。在腔隙内,有时可隐约见到类似锥细胞或杆细胞样的突起。
肿瘤增长过速,瘤组织内虽有丰富血管,仍不够肿瘤组织生长的需要,因而常出现大片坏死。在病理切片上,常能见到离血管远处的瘤组织呈现坏死现象,而围绕于血管外围的存活瘤组织则呈珊瑚样或指套样排列,称为假菊花形排列;电子显微镜下见瘤细胞变性及细胞核畸形等改变。此种情况在未分化型和分化型视网膜母细胞瘤中均能见到。少数病例还可见到坏死和变性的瘤组织内,有大小不等、形态不规则的钙质沉着。少数病例还可见到由坏死组织引起的急性或慢性炎症细胞反应和膜组织生成。
病检摘除的眼球标本,必须检查其视神经断端处有无瘤细胞浸润。
视网膜母细胞瘤。(a)有圆形深染细胞核的小细胞,排列为分化良好的Flexner-Wintersteiner玫瑰花样(箭头),可能为最初向光感受器分化阶段。(b)高倍镜下仔细观察可见小管顶部突入腔内,是向光感受器分化的标志。
爱心提示:以上仅供您对您感兴趣的肿瘤细胞类型有个印象,认清并真正读懂并没有特殊意义。