1.单眼视网膜母细胞瘤
确诊后,应立即进行眼球摘除术,术中须注意视神经切断应尽量长一些,最短不得少于10mm,为达到此目的,在切断四条直肌之外,还要切断上、下斜肌,然后用视神经剪的两刃插入眼球后视神经两侧,将眶内软组织压向眶底后再剪断视神经。摘出眼球标本立即送病理作冰冻切片检查,以确定视神经断端是否有瘤细胞浸润,以及是否已经侵犯脉络膜而有球外蔓延;如已受累则应作眶内容剜除术,术后放射治疗,必要时加用化学治疗。反之,则不一定再作其他处理。
2.双眼视网膜母细胞瘤
应将病情严重眼施行眼球摘出术,对有希望保留一部分视力的较轻眼作放射治疗及化学治疗。对范围小于3mm的肿瘤。可试用冷冻、透热或激光光凝、经瞳孔温热疗法(transpupillary thermotherapy,TTT)治疗。如果两眼病变广泛、视力已无法挽救时,为了使患儿免于死亡,也不得不作双眼眼球摘除。近年来,国外文献中有报道对于较大肿瘤采用化学治疗,使瘤体缩小(减容治疗)后再行巩膜表面敷贴放射治疗或激光光凝、冷冻治疗。国内文献中,亦有对较小肿瘤的另一患眼,采用冷冻治疗后肿瘤萎缩,患儿获得长期存活的报道。
(1)放射疗法:
①如肿瘤已达球外期,且大者,可先作放疗,使肿瘤缩小后再行眶内容剜除术,术后继续进行放疗。
②如双眼均有肿瘤时,除对较严重的一眼进行手术外,较轻的一眼尽量争取作放疗和/或化疗。近年来利用电子加速器产生的高能X线比60钴高,而且还可产生高能电子束,用它照射肿瘤,尚可通过电子计算机,计算出达到眼球及眼眶的放射剂量分布情况,及时核对治疗参数,使肿瘤接受一致的高剂量。亦可在小的肿瘤处植入氡子(radon seeds)。还可用106钌或106锗施用器局部贴敷,亦可收到较好疗效。
(2)冷冻疗法:
对位于赤道部以前的视网膜周边部孤立的较小的肿瘤,可行冷凝术,温度在-90~-100℃,冷冻至肿瘤变为冰球,一分钟完全融化,立即再冻,每点重复三次。一般治疗后2-3周肿瘤消失,脉络膜萎缩,视网膜色素沉着,有时有钙化斑块。
(3)光凝疗法:
仅用于小而孤立的肿瘤(3mm直径),黄斑部及视神经大血管附近的肿瘤不能用本法,以免视力及血管损伤。方法:先在肿瘤周围光凝两排,形成两道堤坝,再凝固走向肿瘤血管,使之完全阻塞,截断肿瘤的血源,(勿伤及大血管免致出血),使肿瘤坏死、萎缩。此方法的优点可反复进行。亦可与放疗或化疗并用,效果较好。
(4)化学疗法:
仅能起到辅助治疗的目的,三乙烯三聚氰胺(triethlenemelamine.T.E.M.癌宁)可以口服,肌肉注射和颈动脉内注射。常与放疗、光凝、冷凝等疗法合并应用,以提高疗效。在应用中应常复查血象,白细胞过低时应停药。
(5)光动力疗法(血咔啉衍生物HPD-激光):
作用机制:HPD能有选择性的被恶性肿瘤组织摄取,经一定波长的光能照射后产生动力效应,透发单态氧等自由基参与的生物氧化反应,引起瘤细胞毒性作用而变性坏死,从而有效杀死瘤细胞。方法:HPD静脉注射(2.55mg/kg),2天后用氩离子泵浦染料激光全眼球扫描照射,波长625~640nm之间,光斑200μm,功率密度200~300mw/cm2,时间45~60分钟,每日一次,共2次,疗效良好。
(6)免疫疗法:
目前认为本病与免疫改变有关,故设想采用免疫抑制剂治疗,如噻替哌等,以控制肿瘤的增殖。
3.肿瘤自行消退
有一种极为罕见情况,即肿瘤自行消退。小的肿瘤退化后眼底遗留白色萎缩区,萎缩区有钙质沉着,外围有色素增生,大的肿瘤可以发生坏死、退化,最终眼球萎缩(甚至成为视网膜母细胞瘤眼球痨)。在这种萎缩组织中,瘤细胞不一定完全毁灭,以后还有可能再发,因此摘除已废用的眼球或定期随访是必要的。
4.预防复发
一眼发病后,另一眼有可能在数月到数年后发病,双眼肿瘤均为原发性,不是由一眼经血行或由视神经交叉蔓延至对侧眼。因此对一侧肿瘤摘除眼球后的患儿,必须定期观察另眼,术后一年之内,每1~3个月检查1次;以后改为半年检查一次,至少持续3年。检查时要充分扩瞳,用双目间接检眼镜加巩膜压迫,以便能看清包括周边部在内的全部眼部。患儿不合作者作钻身基础麻醉(氯胺酮肌肉注射,6.5mg/kg),一旦发现并确诊后,应及早治疗。
5. 综合治疗
五种主要治疗手段的适应症和限制
中医药治疗在增强机体抵抗力,减轻其他治疗的副作用方面有独到之处,但对肿瘤局部控制作用一般较差,可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗,其作用是扶正培本,调节机体状况,改善症状和减轻化放疗引起的不良反应,用于辅助治疗,优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪,提高患者机体非特异和特异性免疫功能,调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长,对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用,也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治,调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能,使内环境稳定,因而提高了患者的生存质量,对提高远期疗效起了一定的作用。
心理治疗作用也十分重要,针对患者心理特点进行心理治疗,对患者进行安慰、支持和鼓励,使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪,避免其不必要的精神压力,调动患者的主观能动性,树立战胜疾病的信心,使其保持正常的心理状态配合诊治,争取最佳的治疗效果。
目前国内外康复治疗方法还包括参加社会团体活动,练习气功、瑜伽等,参加比如癌症协会之类的团体活动,不仅可以跟同是癌症的患者进行交流共同抗癌,而且可以通过一些社会娱乐活动,开阔视野、陶冶情操,对病情康复很有帮助。
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