1、治疗原则
I期:手术为主要治疗手段,将胸腺肿块和周围脂肪组织整块清除。
II期:做手术切除,必要时术后辅助放疗。辅助放疗可降低复发率28%~50%,
III期:姑息性切除,术后对残存肿瘤部位进行局部放疗,局部控制率提高35%~70%。不能切除者给予放疗加化疗。
IVa期:有远处转移者行化疗,必要时给予姑息性放疗,
IVb期:放疗可使5年生存率由20%提高到50%。
2、化疗方案
①EP方案(EORTC)
VP-16 100 mg/m2 ivgtt,第1、2、3日;
DDP30 mg/m2,ivgtt,第1、2、3日(适当水化利尿),
3周围1周期,3周期为1疗程。
有效率56%,完全缓解率13%,中位生存时间4.3年;
②CAOP方案
DDP 50 mg/m2 ivgtt,第1日(正规水化利尿);
ADM 40 mg/m2 iv,第1日;
VCR1.4 mg/m2 iv,第3日;
CTX700 mg/m2 iv,第4日,
3周重复。总有效率91.8%,完全缓解率43%,中位生存时间15个月。
③CAP方案
CTX 500 mg/m2 iv,第1日;
ADM50 mg/m2 iv,第1日;
DDP50 mg/m2 ivgtt,第1日(正规水化利尿),
3周重复。Loebrer治疗29例初治病人,总有效率50%,完全缓解率10%。
④COPP或COEP方案
CTX650 mg/m2 iv,第1、8日;
VCR 1.4 mg/m2(最大剂量不超过2mg)iv,第1、8日;
PCZ100 mg/m2 po,第1~14日;
PDN40 mg/m2 po,第1~14日,
4周围1周期,疗效:治疗9例,CR4例,PR1例,有效率为56%。
3、外科手术治疗重症肌无力
近年来,外科手术摘除胸腺已成为治疗重症肌无力的重要手段,它多用于全身型的重症肌无力(Ⅱ或Ⅲ、Ⅳ型)及其它治疗无效的眼肌型(1型)患者。
手术后肌无力的消失或肌无力恢复有一逐渐的过程,多数病人在术后6个月~1年内康复,少数在2~4年,个别患者可长达5~7年康复。总的近期疗效(术后1个月)是66.7%,远期疗(1个月~5年)达80%~90%。
一般认为年轻女性,病程短的,病期早或不合并胸腺瘤的重症肌无力术后效果好,切除胸腺组织完整,对纵隔周围脂肪组织清除干净的效果好,复发率低。
手术后抗胆碱酯酶药或激素至少维持3~6个月,切忌突然停药。
重症肌无力用药注意事项:
A抗胆碱酯酶药使用注意事项:
适应证:适用于除胆碱能危象的重症肌无力病人。
用药方法:初治者宜先选用短效的新斯的明,15分钟起效,30~60分钟达高峰,2~6小时失效,剂量22.5~180mg/d,口服。病情重可用皮下或肌肉注射,不宜使用静脉注射,因静注容易引起心跳骤停及血压下降。病情稳定后,可改用吡啶斯的明,它的作用时间可长达6~8小时,剂量是180~720mg/d。以上用药如量大时,可同时使用阿托品0.15~0.3mg/次。
用药注意事项:a.抗胆碱酯酶药仅治标,必须配合其它免疫抑制治疗。b.治疗中要注意观察M、N—胆碱能系作用表现。c.胸腺术后一段时间对胆碱酯酶抑制剂呈超敏状态,故术后三天可用术前的半量。
B肾上腺皮质激素使用注意事项:
适应证:a.单纯眼肌型患者。b.胆碱酯酶抑制剂疗效不理想而准备作胸腺摘除的全身型患者。c.病情恶化又不适于或拒绝作手术的患者。
用法:一般主张每日大量(泼尼松60mg~100mg)开始,当出现连续好转后逐渐减量。对危重病人,已经用气管插管及人工呼吸机者,可使用冲击疗法:甲基泼尼松龙1000mg/d,静脉滴人,连续3天或地塞米松20mg/d静脉点滴,7~10天或泼尼松100mg/d每晨顿服。病情连续好转逐渐减量,先每周减二次,每次减10mg/d,直至到60mg/d;而后每周减2次,每次减5mg/d,直至40mg/d;而后每周减1次,每次减隔日的5mg,直至40mg,隔日1次;而后每2周减1次,每次减去隔日的5mg,直至完全停用。如用药中病情波动,可随时调整剂量。如胸腺摘除术后,为撤人工呼吸器而应用的,则减药时可更快些;如为非胸腺摘除术后,是以皮质激素为主治疗者,则一般需要用维持量2-4年(即15~20mg隔日一次)。
注意事项:a.使用肾上腺皮质激素时,必须注意有早期病情加重,出现率48%,其中86%需用呼吸机。一般加重发生在使用激素后1~17天(平均2天),持续1~20天(平均4天),故应在有呼吸机及有监护病房的医院内使用。b.静脉注射慎用,一般用于危重病人,已经有气管插管及人工呼吸机者。c.注意皮质激素的副作用,对已有高血压、糖尿病、溃疡病等使用要慎重。
C其他类药物应用注意事项:
a.肾上腺皮质激素及甲状腺素可使病情暂时恶化,只有在万不得已时才用,并需相应调节胆碱酯酶抑制剂的用量。
b.吗啡及镇静剂等呼吸抑制剂应慎用,一般禁用。安定相对较安全。另外,对乙酰胆碱产生和释放的抑制剂如氨基糖苷类抗生素应慎用,有肾功能不全者应禁用。忌用肌肉松弛剂(箭毒)。去极化药物(丁二酰胆碱)和膜稳定剂(奎宁,普鲁卡因胺)等神经—肌肉接头处传导阻滞剂应小心应用。有人报道,灌肠可致重症肌无力患者猝死,机制尚不明确。
c.疗效和预后:非浸润型胸腺瘤和浸润型胸腺瘤的五年生存率分别是85%~100%,33%~55%,“恶性胸腺瘤”的单纯放疗五年生存率是31%。
综合治疗
中医药治疗在增强机体抵抗力,减轻其他治疗的副作用方面有独到之处,但对肿瘤局部控制作用一般较差,可在某些方面补西医之不足。作为一种全身性治疗,其作用是扶正培本,调节机体状况,改善症状和减轻化放疗引起的不良反应,用于辅助治疗,优点是副作用小。已有资料证明某些中草药对癌细胞有直接杀灭作用。有些中草药通过中医扶正祛邪,提高患者机体非特异和特异性免疫功能,调动患者自身的抗肿瘤能力来阻止癌细胞生长,对防止肿瘤的复发转移起了一定的作用,也延长了患者的生存期。通过中医的辨证施治,调节机体的脏腑、阴阳、气血、经络功能,使内环境稳定,因而提高了患者的生存质量,对提高远期疗效起了一定的作用。
心理治疗作用也十分重要,针对患者心理特点进行心理治疗,对患者进行安慰、支持和鼓励,使患者消除焦虑、恐惧、悲观、抑郁的情绪,避免其不必要的精神压力,调动患者的主观能动性,树立战胜疾病的信心,使其保持正常的心理状态配合诊治,争取最佳的治疗效果。
目前国内外康复治疗方法还包括参加社会团体活动,练习气功、瑜伽等,参加比如癌症协会之类的团体活动,不仅可以跟同是癌症的患者进行交流共同抗癌,而且可以通过一些社会娱乐活动,开阔视野、陶冶情操,对病情康复很有帮助。